Os autores relatam o caso de um jovem de 18 anos de idade com fraqueza muscular generalizada, cãibras e crises convulsivas, tratado com corticosteróides por oito anos em decorrência de um diagnóstico de polimiosite, sem melhora clínica. Ao exame físico apresentava força muscular normal, ausência de atrofias musculares, diminuição de reflexos tendíneos profundos e presença do sinal de Chvostek e Trousseau. A hipótese diagnóstica inicial foi de miopatia metabólica e a investigação laboratorial revelou cálcio sérico e urinário diminuídos e dosagem de paratormônio (PTH) indetectável. O diagnóstico final foi de hipoparatireoidismo, tendo sido o paciente tratado com cálcio endovenoso. A tomografia de crânio demonstrou calcificações difusas, características da síndrome de Fahr. O paciente recebeu alta assintomático com carbonato de cálcio e colecalciferol.

The authors report a case of an 18-year-old boy using prednisone for eight years for a misdiagnosis of polymyositis. His complains were diffuse weakness, cramps and seizures, with progressive worsening and with no improvement despite treatment with corticosteroid. On admission, the physical examination didn't show muscular weakness or atrophy. Deep tendom reflexes were absent and Chvostek and Trousseau signs were found. The diagnosis of a metabolic myopathy was considered and further laboratory findings revealed a low serum and urinary calcium, undetectable PTH. The diagnosis of hypoparathyreoidism was made and the patient was treated with endovenous calcium. Cranial tomography revealed diffuse calcifications, suggestive of Fahr's syndrome. The patient recovered completely and was discharged with oral calcium carbonate and colecalciferol.

OBJETIVO: determinar as manifestações clínicas ao diagnóstico e durante a evolução de pacientes com doença de Still do adulto em um hospital universitário terciário. MÉTODOS: foram identificados 13 pacientes com a doença no Ambulatório de Artrites do HC-UNICAMP, estudados retrospectivamente, com atenção aos sintomas no momento do diagnóstico, à evolução do quadro articular e à medicação utilizada. RESULTADOS: a prevalência da doença foi de 4,3%. A média de idade foi de 30,8 anos com predomínio masculino (54,2%). Todos apresentaram sintomas constitucionais, febre e exantema cutâneo ao diagnóstico. Comprometimento hepático em 100%, com hepatomegalia em 11 (84,65%), esplenomegalia em 4 (30,7%), aumento de enzimas hepáticas em 6 (46,1%) e hipergamaglobulinemia em 10 (76,9%) dos pacientes. Envolvimento cardíaco em 2 (15,4%) e pleurite em 1 (7,7%) paciente. Hematúria foi constatada em 4 (30,7%) casos. A manifestação articular inicial foi predominantemente poliarticular em 8 (66,5%). Todos os pacientes apresentaram leucocitose ao diagnóstico, com predomínio de neutrófilos, ocorrendo linfocitose em 7 (53,8%). Ferritina elevada em 9 (69,2%) pacientes e, após a resolução do quadro, ocorreu normalização em todos. Quanto ao tratamento, todos utilizaram antiinflamatórios não-hormonais e doses baixas de corticosteróides; 7 (69,2%) precisaram usar metotrexato. Doença monocíclica em somente 4 (30,7%) pacientes, predominando doença recorrente. Bloqueio articular em 53,8% dos pacientes, predominantemente em punhos. CONCLUSÕES: embora rara, a doença de Still do adulto deve ser sempre considerada em pacientes com envolvimento sistêmico e poliartrite, após exclusão de outras doenças, principalmente doenças infecciosas e neoplásicas. O curso da doença de Still do adulto é geralmente crônico e a principal seqüela observada neste estudo foi o bloqueio de punhos, em razão de anquilose óssea.

OBJECTIVE: To determine the clinical manifestations at disease onset and during follow-up of patients with Adult-Onset Still Disease (AOSD) in a tertiary university hospital in Brazil. METHODS: Thirteen cases of AOSD were identified in the Arthritis Outpatients Unit - Unicamp. Their clinical records were reviewed retrospectively in order to determine clinical manifestations regarding disease onset, follow-up and prescription. RESULTS: The prevalence of AOSD was 4.3%. The mean age of disease onset was 30.8 years old with a slight prevalence of men (54.2%). Constitutional symptoms, fever and cutaneous rash were observed in all cases. Hepatic involvement was observed in 11 patients, splenomegaly in 4, hematuria in 4, cardiac involvement in 2 and pleuritis in 2. Poliarticular involvement was observed more frequently, and 50% of them presented carpal ankylosis after 3 years of follow-up. Ferritine was elevated in 9 of 13 patients during active disease. All patients used oral non-steroidal anti-inflammatory drugs, steroids and 7 patients needed methotrexate. CONCLUSIONS: Although AOSD is a rare multisystemic rheumatic disorder, it should always be considered in febrile cases with poliarthritis. Neoplasia and infection should always be excluded. Normally it is characterized by a chronic course and carpal ankylosis as the main disabling feature.